158.網膜色素変性症

こんにちは。池袋サンシャイン通り眼科診療所です。
めっきり寒くなりました、体調など崩していませんか?
今回のテーマは、網膜色素変性症です。

<網膜色素変性症とは>
網膜色素変性症は目の中にあってカメラでいえばフィルムに相当する網膜に異常な色素が沈着し、
光の明るさを感知する細胞が障害を受ける病気で、遺伝性、進行性の病気です。

<症状>
・ 暗いところでの見え方が悪くなる(夜盲)
・ 視野が狭くなっていることに気がつく
・ ひとにぶつかりやすくなる、
・ 車の運転で支障がでる 
・ 視力の低下や色覚異常


<原因>
この病気は視細胞や、視細胞に密着している網膜色素上皮細胞に特異的に働いている遺伝子の変異によって起こるとされています。明らかに原因となる遺伝子が解明されているのは網膜色素変性症の患者さん全体の一部でしかなく、大部分の患者さんではいまだ原因遺伝子 は不明です。網膜色素変性症の頻度は通常4,000人から8,000人に一人と推定され、欧米とほぼ同じ発症率です。
網膜色素変性の検査
 
1眼底所見目薬で瞳孔を開いて、眼底の状態を調べます。初期には、網膜の色調が乱れることによる、ゴマ塩状の眼底変化、網膜血管が細くなる所見が見られます。

2視野検査見える範囲を調べるもので、病気の進行状況を調べる重要な検査です。初期にはリング状に視野が欠ける輪状暗点や部分的視野欠損が生じます。

3蛍光眼底検査 腕の静脈から造影剤を流しながら眼底写真を撮ります。網膜の委縮が強い部分は強い蛍光が見られます。

4視力検査典型的な周辺型では病変が進行し視野が狭窄した後に徐々に視力低下が始まります。若年から水晶体の混濁するタイプの白内障を合併することが多く、白内障による視力低下をきたす場合もあります。5暗順応検査 夜盲の程度を調べる検査6網膜電位計 RETeval レチバル網膜に光が当たると電気的な信号が生じて、視神経を通して脳に伝わります。この電気信号を角膜上にのせた電極で調べる検査です。初期では反応が小さくなり、中期以降は反応がなくなります。

<治療>
残念ながら根本的な治療法がありません。したがって現在のところ病気の進行を遅らせることが、
最大の治療となります。その方法として症状の進行を遅らせる暗順応改善薬、
ビタミンA、循環改善薬などの内服を処方しますが効果は証明されていません。
また屋外では強い光を避けるためサングラスの着用が最良となります。
<予後>
網膜色素変性症は、経過が長く個人差も多い疾患ですので、眼科医と相談のうえ、
治療法を決めると良いと思います。また経過観察のみであっても、
白内障などの合併症を起こすこともあります。よって最低、年に1回から3回くらいの定期検査は必要です。

●上記は一般的な説明です。症状が気になる方は受診の上、医師に相談して下さい。
●一般の方向けですので医学用語は必ずしも厳密ではありません。
●無断での記事転載はご遠慮ください。
●本文の内容は一般論の概括的記述ですので、個々人の診断治療には必ずしも当てはまりません。
※すでに治療中の方は主治医の判断を優先してください。

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