86.ベーチェット病について

こんにちは、うっとうしい日がつづいていますがいかがお過ごしですか、
今回のテーマは「べーチェット病」です。

ベーチェット病
ベーチェット病は、1937年トルコのベーチェットによって提唱された疾患で、多臓器侵襲性の難治性の病気である。口腔粘膜のアフタ性潰瘍、皮膚症状、眼のぶどう膜炎、外陰部潰瘍を主症状とし、急性炎症性発作を繰り返すことを特徴とする。
地域的な分布を見てみると、世界的にはシルクロードに沿った帯状の地域に偏っており、日本では北海道、東北に多く、北高南低の分布を示す。
症状は以下の4症状
●口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
口唇、頬粘膜、舌、歯肉、口蓋粘膜に円形の境界鮮明な潰瘍ができます。これはほぼ必発です(98%)。初発症状としてもっとも頻度の高い症状ですが、経過を通じて繰り返して起こることも特徴です。
●皮膚症状
下腿伸側や前腕に結節性紅斑様皮疹がみられます。病変部は紅くなり、皮下に硬結を触れ、痛みを伴います。
●外陰部潰瘍
男性では陰嚢、陰茎、亀頭に、女性では大小陰唇、膣粘膜に有痛性の潰瘍がみられます。
●眼症状
この病気でもっとも重要な症状です。ほとんど両眼が侵されます。前眼部病変として虹彩毛様体炎が起こり、眼痛、充血、羞明、瞳孔不整がみられます。後眼部病変として網膜絡膜炎を起こすと発作的に視力が低下し、障害が蓄積されついには失明に至ることがあります。
症状に関しては、男性の方が重症化しやすく、内蔵病変、特に神経病変や血管病変をつくりやすい傾向にあります。

副症状
関節炎、血管病変、消化器病変、神経病変、副睾丸炎

原因
病因は現在も不明です。しかし何らかの内因(遺伝素因)と外因(感染病原体やそのほかの環境因子)が関与して白血球の異常が生じて病態が形成されると考えられています。内因の中で一番重要視されているのは、ヒトの組織適合性抗原であるヒト白血球抗原(HLA)のHLA-B51というタイプです。1991年の厚生省ベーチェット病調査研究班の報告によりますと、B51陽性のヒトは5~ 10倍ベーチェット病に発症しやすいとされていますが、それでも1500人に1人程度にすぎません。


診断
この病気と即座に診断できる血液検査はありませんので、厚生省研究班の診断基準を参考にして診断します。主症状がすべて出現したとき、診断はそれほど難しくはありませんが、副症状が主体になるときは診断が困難なことがあります。症状の現れ方によって「完全型」「不全型」「疑い」と分類します。また、臓器病変が主体である場合は、病変に応じて血管型、神経型、腸管型に分類され、特殊病型と総称されます。


治療法
(1)眼症状:虹彩毛様体など前眼部に病変がとどまる場合は、発作時に副腎皮質ステロイド点眼薬と虹彩癒着防止のため散瞳薬を用います。視力予後に直接関わる網膜脈絡膜炎では、発作時にはステロイド薬の局所および全身投与で対処します。
さらに積極的に発作の予防をする必要があります。2007年1月、世界に先駆けて日本で、
インフリキシマブ(抗腫瘍壊死因子抗体)が難治性眼病変に対して保険適用となり、
従来の治療薬にない素晴らしい効果を示しています。
(2)皮膚粘膜症状:口腔内アフタ性潰瘍、陰部潰瘍には副腎ステロイド軟膏の局所塗布が効くことが多く、
また、口腔ケアや局所を清潔に保つことも重要です。
(3)関節炎:痛風治療薬が有効とされ、対症的には消炎鎮痛薬を使用します。
(4)血管病変:副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬が主体です。


経過
眼症状や特殊病型が認められない場合は、慢性的に繰り返し症状が出現するものの一般予後は悪くありません。
眼症状のある場合、特に眼底型の網膜ぶどう膜炎がある場合の視力の予後は悪く、
眼症状発現後2年で視力0.1以下になる確率は約40%とされてきました。
1990年代に新薬が導入以後、20%程度にまで改善してきました。その後も新薬の開発、登場により、
さらに大きな改善が期待されます。
ベーチェット病は、症状が軽くなったり、悪くなったりを繰り返して慢性的な経過をたどることが多い病気ですので、
日常生活に気をくばることが大切です。

●一般の方向けですので医学用語は必ずしも厳密ではありません。
●無断での記事転載はご遠慮ください。
●本文の内容は一般論の概括的記述ですので、個々人の診断治療には必ずしも当てはまりません。
すでに治療中の方は主治医の判断を優先してください。

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